• Çevrimiçi testlerin şifresinin çözülmesi - idrar, kan, genel ve biyokimyasal.
  • İdrarizde bakteri ve idrar ne anlama gelir?
  • Çocuğun analizini nasıl anlarım?
  • MRG analizinin özellikleri
  • Özel testler, EKG ve ultrason
  • Hamilelikte normlar ve sapmaların değerleri ..
Analizlerin şifresinin çözülmesi

Gilbert sendromu: Tehlikeli sendrom olan nedenler, belirtiler ve tedavi

Gilbert sendromu kalıtsal pigmentli hepatozis çeşitlerinden biridir. Karaciğerde bilirubin değişiminin ihlali ile ilişkilidir ve hastalığa şartlı denir. Organizmanın genetik olarak belirlenmiş bir özelliği olduğunu düşünmek daha doğrudur.

Patoloji, sendromu ilk keşfeden Fransız doktor Augustine Gilbert'ten sonra seçildi. Hastalık ebeveynlerden çocuklara geçmektedir - hem anne hem de baba kaynak olabilir. Bu tür kalıtım otozomal dominant olarak adlandırılır.

Hastalık erkeklerde daha sık görülür ve gezegen nüfusunun% 2-5'inde görülür.

İçerik

Gilbert sendromu - basit kelimelerle ne

Gilbert sendromu

semptomların fotoğrafı

Bu, karaciğer hücrelerinde serbest bilirubin, hepatositlerin kullanımının bozulmadığı doğuştan kronik bir hastalıktır. Diğer isimler iyi huylu, hemolitik olmayan ailevi sarılık, yapısal hiperbilirubinemidir.

Что такое синдром Жильбера? - Gilbert sendromu nedir? Basit kelimeler, normalde karaciğerde dönüştürülen ve safra ile vücuttan atılan kanda bilirubin biriktirme işlemi olarak tanımlanabilir.

Чем опасен синдром Жильбера? - Tehlikeli Gilbert sendromu nedir? Hastalığın prognozu olumludur - ölüme yol açmaz ve temel olarak kronik biçimde akarken ağrı ve rahatsızlık yaratmaz.

Yaşam boyunca çoğu, bilirubinde artış kanda tespit edilinceye kadar bir hastalıkları olduğundan şüphelenmez.

Ancak diyet takip edilmezse, rejim veya aşırı dozda uyuşturucu nedeniyle ve diğer faktörlere bağlı olarak, hastalığın seyri kötüleşir ve bazen komplikasyonlar gelişir - kolelitiazis , pankreatit, kolanjit, kronik hepatit ve aşırı nadiren - karaciğer yetmezliği. Basit bir ifadeyle, bu hastalıktan (özellikle “sararma” nın gözle görülür belirtilerinin olmaması durumunda), beslenme veya tedavide belirli bir çizgiyi geçinceye kadar şüphelenemezsiniz.

  • E80.4. - ICD 10'a (uluslararası hastalıkların sınıflandırılması) göre Gilbert sendromu kodu.

Gilbert sendromunun nedeni

Bilirubin hemoglobinin parçalanması sırasında oluşur ve bu maddenin birincil bağlanmamış şekli toksiktir. Normal olarak, değişimi birkaç adımdan oluşur:

  • kan plazmasında karaciğere taşınması;
  • moleküllerinin hepatositler tarafından yakalanması;
  • toksik olmayan, bağlı bir forma dönüşme (konjugasyon);
  • biliyer atılımı veya basit kelimelerle - safra sekresyonuna girmek;
  • safranın safra kesesinden girdiği bağırsaklardaki son yıkım ve yok etme.

Gilbert sendromunun nedeni UGT 1A1 geninin mutasyonudur. Bilirubin molekülünü serbest olmayan bir forma dönüştüren enzimin çalışmasından sorumludur. Hastalıkla, aktivitesi normun üçte biri kadar azalır. Bu ayrıca:

  1. Hepatositlerin bilirubini yakalama kabiliyeti azaltıldı;
  2. Karaciğer hücrelerinin zarlarına taşıyan enzimin arızası.

Sonuç olarak, bilirubin değişiminin ilk üç aşaması ihlal edilir, kanda birikir ve alevlenmeler sırasında daha sonra tartışılacak olan Gilbert hastalığının semptomlarının gelişmesine yol açar.

Gilbert sendromunun belirtileri, fotoğraf

Gilbert sendromunun belirtileri

Gilbert sendromu fotoğrafı

Remisyon sırasında, sendrom kendini göstermez. Çoğu vakada ilk semptomlar ergenlikte bulunur - 13 ila 20 yıl. Erken yaşta, çocuğa akut viral hepatit bulaşmışsa hastalık kendini hissettirir.

Gilbert hastalığının belirti ve semptomları yalnızca alevlenme ile gelişir ve çoğu durumda orta dereceli sarılıktır.

Sözde "hepatik maske" denilen cilt, mukoza ve sklera sarı renkte boyanarak kendini gösterir. Kandaki bilirubin seviyesi, 45 umol / 1 veya daha fazlasına ulaştığında, gölgenin ifadesi açıkça belirgindir. Ksantolazma görünümü, üst ve alt göz kapaklarının derisinin altındaki sarı granül kapanımlar, bağ dokusu displazisi ile ilişkili sarılıkta eklenir.

Hastaların yaklaşık yarısı gastrointestinal sistemdeki rahatsızlıktan şikayet eder:

  • bulantı;
  • iştah azalması;
  • püskürtme;
  • mide ekşimesi;
  • mide gazı;
  • dışkı kırma.

Ek belirtiler:

  • zayıflık, baş dönmesi;
  • karaciğerde rahatsızlık;
  • ağızda acı tat;
  • bacakların şişmesi;
  • kan basıncını düşürücü;
  • kalpte nefes darlığı ve ağrı;
  • kaygı, sinirlilik;
  • baş ağrısı.

Gilbert sendromu fotoğrafının belirtileri

Sendromun alevlenmesi ile deşarjın rengi sıklıkla değişir - idrar kararır ve dışkı renksiz hale gelir.

Akut hastalık provokatörlerinin hayatı boyunca:

  1. Destekleyici bir diyet ihlali, oruç;
  2. Alkol veya uyuşturucu kullanımı;
  3. Yüksek fiziksel efor;
  4. Stres, fazla çalışma;
  5. Viral enfeksiyonlar (grip, herpes, HIV ve diğerleri);
  6. Mevcut kronik patolojilerin akut formları;
  7. Vücudun aşırı ısınması, hipotermi.

Büyük miktarlarda belirli ilaçların alınması, Gilbert'in genetik sendromunun şiddetlenmesini de etkiler. Bunlar: Aspirin, Parasetamol, Streptomisin, Kafein, glukokortikosteroidler, Levomisinetin, Simetidin, Rifampisin, Kloramfenikol.

Gilbert sendromunun teşhisi

Anamnezin muayenesi ve toplanmasından sonra (şikayetler, tıbbi geçmiş) laboratuvar muayenesi yapılır. Doktorunuz sizi özel tanısal testlerin yapıldığı Gilbert sendromu için testler almaya yönlendirmektedir:

  1. Oruç. İlk bilirubin numunesi testten önceki sabah aç karnına alınır, ikincisi 48 saat sonra ikincisi bir kişinin yemekle günde 400 kcal'den fazla almaz. Hastalık ile iki gün boyunca bilirubin seviyesi% 50-100 artar.
  2. Fenobarbital ile test edin. Gilbert sendromu ortaya çıkarsa, bu ilacı beş gün boyunca kullanmak kandaki bilirubinde bir azalmaya yol açar.
  3. Nikotinik asit ile test edin. 40 mg madde intravenöz olarak uygulanır ve eğer bilirubin yüzdesi artarsa ​​sonuç pozitif kabul edilir.

Diğer tanı yöntemleri:

  • bilirubin varlığı için idrar tahlili;
  • biyokimyasal ve tam kan sayımı;
  • moleküler DNA teşhisi;
  • viral hepatit için bir kan testi;
  • stercobilin analizi - Gilbert sendromunda, dışkıdaki bilirubinin bu bozulma ürünü tespit edilmez;
  • koagulogram - kanın pıhtılaşmasının değerlendirilmesi.

Gilbert sendromunun teşhisi karın boşluğunun ultrason ve bilgisayarlı tomografisi, karaciğer biyopsisi ve elastografi (fibrozu saptamak için karaciğer dokusunun incelenmesi) gibi yöntemleri içerir.

Gilbert sendromunun tedavi taktikleri

Gilbert sendromunun tedavisi

Aylarca, yıllarca veya hatta bir ömür boyu devam edebilecek remisyon döneminde, özel bir tedavi gerekli değildir. Burada asıl görev ağırlaşmayı önlemektir. Vücudun aşırı soğumasını ve aşırı ısınmasını önlemek, yüksek yükleri ve kontrolsüz ilaçları dışlamak için bir diyet, çalışma ve dinlenme rejimini takip etmek önemlidir.

Gilbert hastalığının sarılık gelişimindeki tedavisi ilaç ve diyet kullanımını içerir. İlaçlardan kullanılır:

  1. Barbitüratlar - kandaki bilirubin konsantrasyonunu azaltır;
  2. Hepatoprotektörler (Essentiale, Ursosan, Kars, süt devedikeni ekstresi) - karaciğer fonksiyonunu destekler;
  3. Choleretic ilaçlar (Hofitol, Karlovy Vary tuzu, Holosas) ve benzer etkiye sahip otlar safra hareketini hızlandırır;
  4. Enterosorbentler (Polisorb, Enterosgel, aktif karbon) - bilirubinin bağırsaklardan uzaklaştırılmasına yardımcı olur;
  5. Kolesistit ve kolelitiazis önlenmesi için araçlar.

Ergenlere güçlü barbitüratlar yerine flumesinol verilebilir. Uyuşukluk ve uyuşukluğa neden olduğu için küçük dozlarda ve yatmadan önce alınır.

Fizyoterapi önlemleri, ciltteki biriken bilirubinin mavi lambalar yardımıyla imha edildiği fototerapi kullanımını içerir.

Karın ve karaciğer bölgesindeki termal işlemler kabul edilemez.

Gerekirse, kusma, mide bulantısı, mide ekşimesi, ishal ve sindirim sisteminin diğer bozukluklarının semptomatik tedavisi. Özellikle B grubu vitaminlerin alınması zorunludur, aynı zamanda vücuttaki tüm enfeksiyon odaklarının rehabilitasyonu ve safra yolu patolojisinin tedavisi gerçekleştirilir.

Kandaki bilirubin seviyesi kritik bir seviyeye ulaşırsa (250 µmol / l'nin üzerinde), kan transfüzyonu ve albümin uygulaması belirtilir.

Gilbert sendromu için diyet

Tıbbi beslenme 5 numaralı tablodaki menünün kullanımını içerir.

  • farklı tahıl türleri;
  • yağsız et ve balık;
  • meyve ve sebzeler - taze ve haşlanmış;
  • az yağlı kefir, süzme peynir, yoğurt, ryazhenka;
  • kuru bisküvi, buğday ekmeği;
  • taze sıkılmış asitli olmayan meyve suları, zayıf çay, komposto;
  • sebze çorbaları.

yasaktır:

  • Tereyağı kek;
  • yağ, yağlı et;
  • ıspanak;
  • hardal, karabiber, diğer baharatlar ve baharatlar;
  • kahve;
  • ıspanak ve kuzukulağı (çünkü oksalik asit içerirler);
  • çikolata, kakao;
  • yumurta;
  • alkollü ve gazlı içecekler;
  • dondurma, tam yağlı süt, ekşi krema, peynir.

Tam vejetaryenlik kontrendikedir.

Gilbert sendromu ile diyet sadece sarılık sırasındaki durumu hafifletmekle kalmaz, alevlenme riskini de azaltır.

ilginç

Bilgi ve referans amaçlı bilgi verilir, profesyonel bir doktor tedaviyi teşhis etmeli ve reçete etmelidir. Kendi kendine ilaç verme. | İletişim | Reklam Verin | © 2018 Medic-Attention.com - Çevrimiçi Sağlık
Materyal kopyalamak yasaktır. Editör sitesi - info @ medic-attention.com