• Çevrimiçi testlerin şifresinin çözülmesi - idrar, kan, genel ve biyokimyasal.
  • İdrarizde bakteri ve idrar ne anlama gelir?
  • Çocuğun analizini nasıl anlarım?
  • MRG analizinin özellikleri
  • Özel testler, EKG ve ultrason
  • Hamilelikte normlar ve sapmaların değerleri ..
Analizlerin şifresinin çözülmesi

Uyarı: Çocuğun retinoblastomu var.

Retinoblastoma - Genetik kökenli ve esas olarak küçük çocukları etkileyen retina kanseri. Bu hastalık çocuğun sağlığını ciddi şekilde tehdit eder ve eğer teşhis ve tedavi geç kalırsa, o zaman hayatı. Hastalık son aşamalarda mağlup edilebilse bile, bebeğin görüşünü kaybetmesi ve hayatının geri kalanında kozmetik bir kusur kazanması ihtimali hala yüksek.

İçerik

Retinoblastom Nedir?

Retinoblastom, göz içi boşluğunda retina dokularından gelişen malign bir tümördür. Bu hastalık, 5 yaşından küçük çocuklardaki vakaların çoğunda ve çocuğun cinsiyetinden bağımsız olarak ortaya çıkar. Bu, tümörün embriyonik dokulardan kaynaklandığı gerçeğinden kaynaklanmaktadır. Hastalığın çocuğun doğum öncesi oluşumu döneminde geri kazanıldığını söyleyebiliriz. Bu tür çocuklar çocukluk çağında bir hastalığı olan ebeveynlerin vakalarının% 50'sinden fazlasında doğarlar, yani bu patoloji genetik niteliktedir.

Retinoblastomun şematik gösterimi

Retinoblastom, göz içi boşluğunda retinada bulunur

Retinoblastom yetişkinlerde ortaya çıkıyor mu? Son derece nadir. Yıllarca süren klinik uygulamalara sahip uzmanlar, tüm çalışma süresi boyunca erişkin hastalarda histolojik olarak kanıtlanmış hastalıklı izole vakalarla karşılaştıklarını belirtmektedir. Bu durumda retinoblastom gelişiminin nedeninin çocuklukta oluşan bir tümör düğümü haline geldiği, ancak belirsiz koşullar nedeniyle gelişimini almadığı varsayılabilir.

Patolojinin sınıflandırılması

Tümörlerin büyümesinin doğasına bağlı olarak, iki ana türe ayrılır - endofitik ve ekofitik. Birinci tip tümör, retina ve vitreus gövdesine çimlenme eğilimindedir ve ikincisi retinanın hücre içi boşluğuna nüfuz eder ve sıvı birikiminden dolayı kopmasına neden olur. Hastaların infiltratif retinoblastom olması nadirdir, retinanın bozulmasına ve ön oküler bölgelerde sıvı içeriğinin birikmesine neden olur.

Retinoblastom hem tek taraflı (monoküler, tek taraflı) hem de bilateral (binoküler, bilateral) olabilir.

Tek taraflı retinoblastom

Çıplak gözle görülebilen “kedi gözü” semptomu (beyaz göz bebeği refleksi) olan tek taraflı (tek taraflı) retinoblastom

Tümörün göz içi lokalizasyonuna bağlı olarak 5 türe ayrılır:

  • en iyisi 4 mm'yi geçmeyen ve göz ekvatorunun arkasına yerleştirilmiş tümörlerdir;
  • uygun - 4 ila 10 mm arasında, ekvatorun ötesinde de değil;
  • şüpheli - 10 mm'den büyük neoplazmalar;
  • elverişsiz - retinanın% 50'sinden daha fazlasına zarar veren tümörler ve vitröz vücutta odaklanma;
  • özellikle elverişsiz - yörüngesel dokulara dağılmış neoplazmalar ve uzak metastazların varlığı.

Ek olarak, retinoblastomlar sporadik ve kalıtsal olarak ayrılmıştır. Birinci tip genellikle tek taraflıdır, bir gözde tümör oluşturur ve ikincisi bilateraldir, yani eşzamanlı olarak her iki görüş organını da etkiler.

Retinoblastom, hücreleri düşük farklılaşmaya sahip tümörleri ifade eder, yani çevredeki sağlıklı dokulardan çok farklıdır. Bildiğiniz gibi, bu tür tümörler daha agresifdirler, hızlandırılmış büyüme ile karakterize edilirler ve aktif olarak omurilik ve beyin ve iskelet kemiklerine metastaz yaparlar.

Tümör gelişim nedenleri

Daha önce belirtildiği gibi, retinoblastomun ana nedeni kalıtımdır. Bir çocuk ebeveynlerinden belirli bir genin (RB) değiştirilmiş (mutasyonlu) bir formunu aldıysa, sonraki mutasyonlarının bir neoplazm gelişimine yol açması garanti edilir. Bu tür tümörlerin oranı, toplam retinoblastom sayısının% 60'ını aşmaktadır.

Birçok durumda, bu hastalığın kalıtsal biçimlerine diğer intrauterin gelişim bozuklukları - "kurt ağzı", kalp kapağı bozuklukları vb. Eşlik eder.

Nadiren, bir şekilde veya başka şekilde ortaya çıkan sporadik tümörler, ebeveynlerin yaşlılık yaşı, çevre dostu olmayan bölgelerde ikamet etmeleri ve tehlikeli endüstrilerdeki istihdamları ile teorik olarak ilişkili olabilecek gen mutasyonlarına dayanır. Bu tip retinoblastom, çocuklarda ve yetişkinlerde kayıtlıdır.

Bebek ile yaşlı anne

45 yaşından büyük ebeveynlerin yaşı yenidoğanda gen mutasyonları riski taşır.

Kahverengi göz geninin baskın olması nedeniyle, bu iris rengine sahip çocukların retinoblastomlara karşı daha savunmasız oldukları bir efsane vardır. Bu durum böyle değil, çünkü bir neoplazma bir baskın otozomal gen tarafından belirlenir. Açık ve koyu gözlü çocuklarda retinoblastomlu hasta düşme olasılığı neredeyse 50/50 dağılmıştır.

Hastalığın belirtileri

Semptomatik retinoblastom tablosu, gelişim evresine bağlıdır. Bu prensibe dayanarak, doktorlar hastalığın 4 aşamasını ayırt eder:

  1. İstirahat. Bu aşamada, patolojinin pratikte bariz bir tezahürü yoktur, ancak inceleme üzerine “kedi gözü” belirtisi - lökokokri saptanır. Bu etki, tümörün gözbebeği ile parlamasından kaynaklanmaktadır. Ek olarak, ilk belirtiler arasında şaşılık ve tam stereoskopik görme kaybı olabilir.
  2. Glokom. Göz, çeşitli zarların iltihaplanma belirtileri geliştirir - mukoza, yanardöner, vasküler, kızarıklıklarına eşlik eder. Hastada yırtılma ve fotofobi var. Gözdeki iç sıvının çıkışının ihlali nedeniyle basınç artar ve ağrıya neden olur.
  3. Çimlenme. Hastalığın bu evresi, egzoftalmların gelişmesi ile karakterize edilir - tümörün etrafındaki dokulara, paranazal sinüslere ve beynin yumuşak ve araknoid membranları arasındaki boşluğa yayılmasından dolayı göz küresinin yörüngenin ötesine ilerlemesi. Bu durumda büyümüş tümör yalnızca görme kaybıyla tehdit edilmekle kalmaz, aynı zamanda hastanın yaşamı için ciddi bir tehlike oluşturur.
  4. Metastaz. Karaciğerde uzak metastaz, omurilik ve beyin ve iskelet kemiklerinin varlığı. Retinoblastom invazyonu lenfatik ve dolaşım sistemi damarları, optik sinir ve beyin dokusundan meydana gelir. Bu aşamadaki belirtiler açıktır:
    • yorgunluk;
    • vücudun sarhoşluğu;
    • kemik ağrısı;
    • iştahsızlık;
    • kilo kaybı;
    • beyin fonksiyon bozuklukları;
    • mide bulantısı ve kusma eşliğinde şiddetli baş ağrıları;
    • bayılma.
Exophthalmos muzdarip, anne ile kız

Eksoftalmos - tümörün büyümesi nedeniyle gözleri yörüngenin ötesine iter

Patoloji tanısı

Beyaz öğrenci refleksini de içeren hastalığın ilk semptomları ortaya çıktığında, ışığa ve şaşılıklara (şaşılık) zayıflamış bir cevap veren öğrenci genişlemesi, hasta tam bir oftalmolojik muayeneden geçmelidir:

  • oftalmoskopi - şaşılık açısının ölçülmesiyle fundusun detaylı bir çalışması;
  • Gözün ultrasonu - gözün kırılma sistemini bulanıklaştıran bir tümörün tespiti;
  • biyomikroskopi - mukoza zarının ve gözün hemen hemen tüm bölümlerinin mikroskopik muayenesi - lens, vitröz vücut, kornea ve iris;
  • tonometri - glokomu tespit etmeyi sağlayan göz içi basıncının ölçülmesi;
  • ekoftalmometri - göz küresinin yapışma veya yapışma derecesinin belirlenmesi;
  • gonyoskopi - gözün ön odasının çalışması;
  • özel test görüntüleri kullanarak dürbünlük için aletsiz vizyon testi;
  • intraoküler biyopsi - laboratuar testleri için doku örnekleri alınıyor (nadiren ve göz içi boşluğuna giren kanser hücrelerinin yüksek riski nedeniyle mutlak endikasyonlarla gerçekleştiriliyor).
Göz ultrasonu

Göz ultrasonu, ortamı bulanık olduğunda bir tümörü algılayabilir

Uzak metastazları tanımlamak için ek bir inceleme seti olarak yapılabilir:

  • paranazal sinüslerin floroskopi;
  • beynin bilgisayarlı ve manyetik rezonans görüntüleme (MRG);
  • Karaciğer ultrasonu;
  • iskelet sintigrafisi;
  • beyin omurilik sıvısı (beyin omurilik sıvısı) analizi için lomber ponksiyon;
  • kemik iliği muayenesi.
Beynin MR'ı

Beyin MRG, tümörün boyutunu belirlemenizi sağlar

Tanı koymanın önemli bir görevi, retinoblastomun aşağıdaki patolojilerle farklılaşmasıdır:

  • retinal distrofi;
  • hamartom;
  • sikatrisyel retina hasarı;
  • göz ve yörüngenin sarkoması;
  • lösemi ve lenfomada göz yörüngesi lezyonları;
  • metastatik nöroblastom tümörleri.

Hastalığın başlıca tedavi yöntemleri

Retinoblastomun tedavisi, karmaşık bir şekilde ve neoplazmanın gelişme aşamasına bağlı olarak gerçekleştirilir. Aşağıdaki faktörler büyük bir rol oynayacaktır:

  • çevresindeki dokudaki tümör işleminin kapsamı;
  • etkilenen gözde görme varlığı;
  • bir veya iki gözün tümör kapsamı;
  • uzak metastazların varlığı, vs.

Karmaşık terapi genellikle şunları içerir:

  • cerrahi;
  • radyasyon tedavisi;
  • Kemoterapi.

Ek olarak, bazı durumlarda, lazer pıhtılaşmasının yanı sıra tümör üzerinde sıcaklık etkisi yöntemlerinin kullanılması önerilir (kriyo ve termoterapi). Kullanılan araçların yetkili bir seçimi ve birçok durumda uygun bir tedavi stratejisi, hastanın görüşünü sürdürmesine olanak tanır. Her durumda, göz doktorları, çekirdeklenmeyi önlemek için her türlü çabayı gösterir - etkilenen gözün çıkarılması.

Cerrahi tedavi

Bu yöntemin seçimi, tümörün geniş yayılımı, göz içi basıncının artması ve en önemlisi, eksik görüşü geri getirememesi ile gerçekleştirilir. Etkilenen gözün çıkarılması hastaların sağkalım oranlarının en yüksek olduğunu gösterir ve daha sonraki düzenli ağrılı muayeneler gerektirmez.

cerrahlık

Bazı durumlarda, etkilenen gözün cerrahi olarak çıkarılmasını önlemek mümkün değildir.

Ancak bu yöntemin çocuk ve ebeveynleri için psikolojik olarak travmatik olduğu gerçeğini dikkate almamak mümkün değildir. Ek olarak, kafatasının kemiklerini ve göz yörüngesinin oluşumunu büyütmeye devam eden küçük çocuklar için gözün çıkarılması nedeniyle göze çarpan kozmetik problemlerle doludur, bu yüzden sık ve tekrarlanan protezlere ihtiyaçları olacaktır.

Retinoblastoma çimlenmesi ile yörünge yörüngesinin sınırlarının ötesinde, kafatasının ek kemik bölümleri çıkarıldığı için tümörün cerrahi olarak çıkarılması daha travmatiktir.

Radyasyon tedavisi

Etkilenen gözde görmeyi korumak için en küçük fırsatta, radyoterapi kullanılır, çünkü retinoblastoma aktif olarak X-ışını radyasyonuna cevap verir. Retina, vitröz gövde ve optik sinirin ön segmenti (en az 1 cm) maruz kalma bölgesine düşmelidir. İşlem sırasında, lensi bulanıklıktan korumak için özel ekranlar kullanılır. Küçük çocukların radyasyona maruz kaldığı göz önüne alındığında, işlem çocuğun özel bir masaya sabitlenmesi kullanılarak genel anestezi altında yapılır.

kemoterapi

Sitostatik ilaçlarla tedavi, optik sinirin yayılması ile birlikte geniş bir göz içi lezyonun olduğu durumlarda kullanılır. Tedavi için kullanılır:

  • Navelbin (Vinorelbin);
  • vinkristin;
  • karboplatin,
  • siklofosfamid,
  • Doksorubisin (Adriablastin);
  • Pharmorubisin (Epirubisin).

Retinoblastoma kemoterapiye iyi yanıt verir, ancak hastanın vücudu üzerinde çok olumsuz bir etkisi vardır. Bu nedenle, böyle bir fırsat varsa, vücuda zararı azaltmak için sitostatikler doğrudan etkilenen bölgeye iletilir.

Galeri: retinoblastom için kemoterapi ilaçları

Hastalığın prognozu

Retinoblastomun tespiti erken evrelerde ortaya çıkarsa, görme ve gözleri korunurken hastanın tamamen iyileşmesi oldukça olasıdır. Hastanın sağlığı acı çekmez ve daha sonra sıradan bir yaşam tarzı sürdürebilir. Kötü huylu sürecin ilk aşamasında, yumuşak terapi yöntemleriyle başarılı konservatif tedavi uygulanma olasılığı vardır.

enükleasyon

Ne yazık ki, bazen çekirdeklenmeden kaçınmak mümkün olmamakla birlikte, çocuğun hayatını ve sağlığını korumaya yardımcı olur.

Enükleasyon ayrıca hastanın sağkalımı açısından da iyi sonuçlar verir, ancak bu tedavi yönteminin görme kaybı ve ciddi bir kozmetik kusur gibi çok geniş kapsamlı sonuçları vardır. Menenste, paranazal sinüslerde ve optik sinirin yanı sıra uzak metastazda tümör sürecinin geniş yayılımı ile prognoz önemli ölçüde kötüleşir. Retinoblastoma gelişme olasılığını azaltmak için, risk altındaki çocukların bir uzmanın sürekli gözetimi altında olması gerekir.

Elena Malysheva retinoblastom hakkında (video)

Retinoblastoma, ebeveynlerden ciddi dikkat gerektiren tehlikeli bir patolojidir. Hastalığın ilk belirtilerinde derhal doktora başvurmalı ve çocuğu tam olarak muayene etmelisiniz. Bu tümör için genetik bir yatkınlığı olan bu çocukların akrabaları ve arkadaşları her zaman tetikte olmalıdır. Hastalığın erken aşamalarında tamamen tedavi edilebilir olduğu unutulmamalıdır.

ilginç

Bilgi bilgi ve referans amaçlı sağlanmıştır, profesyonel bir doktor tedaviyi teşhis etmeli ve reçete etmelidir. Kendi kendine ilaç verme. | İletişim | Reklam Verin | © 2018 Medic-Attention.com - Çevrimiçi Sağlık
Materyal kopyalamak yasaktır. Editör sitesi - info @ medic-attention.com